Un cerebro… ¿Liso?
Por Erick Habib Fernández.
Hay que saber que la superficie de un cerebro normal está formada por una serie compleja de pliegues y canales. Los pliegues se denominan giros (gyri) o circunvoluciones y los canales se denominan surcos (sulci).
Dicho esto, la lisencefalia es una malformación cerebral caracterizada por la ausencia (agiria) o reducción (paquigiria) de las circunvoluciones cerebrales, causado por una migración neuronal anómala en el neocórtex y en que la cabeza es más pequeña que lo normal (microcefalia).
Los síntomas del trastorno pueden incluir un aspecto facial inusual, dificultad para tragar, falta de progreso y retraso psicomotor severo. También pueden ocurrir anomalías en las manos, los dedos, los dedos del pie, espasmos musculares y convulsiones. Su pronóstico es muy malo, limitándose, a lo sumo, la supervivencia de los primeros seis años de vida.
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| Imagen obtenida de Wikipedia |
Puede presentarse de forma aislada o asociada con varios fenotipos; uno de ellos es el síndrome de Miller-Dieker (SMD), desorden genético que consiste en la deleción del cromosoma. Es causada por una migración neuronal defectuosa, el proceso en el cual las células nerviosas se desplazan desde el lugar de origen a su localización permanente. A su vez, puede ser causada por infecciones virales intrauterinas (en el útero) o infecciones virales en el feto durante el primer trimestre, suministro escaso de sangre al cerebro del bebé en las etapas iniciales del embarazo o debido a un trastorno genético.
Existen varios tipos de lisencefalia, pero regularmente se encuentran del tipo I y tipo II. El tipo I, presenta una corteza cerebral similar a la de un feto de unas 12 semanas de gestación, donde se aprecia una capa marginal más externa con pocas células, una capa celular difusa que contiene neuronas piramidales y de otro tipo características de las capas inferiores de la corteza, una zona de neuronas heterotópicas en columnas y una banda más interna de sustancia blanca. Mientras que en el tipo II, el aspecto es muy distinto, las meninges están engrosadas y adheridas a la superficie cortical y sin circunvoluciones. La corteza se presenta como acumulaciones y disposiciones circulares de neuronas, sin organización o laminación reconocible, separadas por tabiques neurogliales y vasculares.
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Lisencefalia Tipo I (imagen izquierda). Tipo II (derecha), resonancia magnética cerebral, corte axial , donde se aprecia córtex liso, engrosado, con una capa fina de sustancia blanca, ventrículos discretamente dilatados e hipogenesia del cuerpo calloso, con ausencia de esplenio y rostrum. Obtenido de analesdepediatria.org. |
Clínicamente, pueden distinguirse entre si. El tipo I consta de una forma aislada y otra que conforma el síndrome de Miller-Dieker. Por el contrario, el tipo II se clasifica en tres cuadros distintos: síndrome de Walker-Warburg, enfermedad muscular-ocular-cerebral y distrofia muscular congénita de Fukuyama.
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